HYDROCEPHALUS (HIDROSEFALUS)

DEFINISI DAN KLASIFIKASI^1,4,5

Hydrocephalus adalah keadaan patologi otak yang mengakibatkan bertambahnya Cairan Serebrospinalis (CSS) dengan tekanan intrakarnial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya CSS. Hydrocephalus biasanya timbul selama periode neonatus atau pada awal masa bayi. Hydrocephalus yang tampak jelas dengan tanda – tanda klinis yang khas disebut hydrocephalus yang manifes. Sementara itu, hydrocephalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hydrocephalus yang tersembunyi.

Adapun berdasarkan waktu pembentukannya, klasifikasi hydrocephalus yaitu:

1.    Hydrocephalus Kongenital merupakan hydrocephalus yang terjadi pada neonatus atau yang berkembang selama intrauterine.

2.    Hydrocephalus Infantil merupakan hydrocephalus yang terjadi karena cedera kepala selama proses kelahiran.

3.    Hydrocephalus Akuisita merupakan hydrocephalus yang terjadi selama masa neonatus atau disebabkan oleh faktor – faktor lain setelah masa neonatus

Dan berdasarkan sirkulasi cairan serebrospinal, dibedakan menjadi:

1.      Hydrocephalus Komunikans adalah hydrocephalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS system ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid.

2.      Hydrocephalus non - Komunikans berarti terdapat hambatan sirkulasi cairan serebrospinal dalam sistem ventrikel sendiri

 

     ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO ^4,7

Hydrocephalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorpsi dalam ruang subarachnoid. Akibat penyumbatan terjadi dilatasi ruangan CSS di atasnya. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah:

1.         Kelainan bawaan seperti stenosis aquaductus sylvii, spina bivida dan cranium bivida, sindrom dandy-walker, kista arachnoid, serta anomaly pembuluh darah.

2.         Infeksi pada selaput meningen dapat menimbulkan perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi ruang subarachnoid. Selain itu, ibu hamil sering menderita beberapa infeksi, infeksi ini dapat berpengaruh pada perkembangan normal otak. Infeksinya antara lain Cytomegalovirus, Rubella, Mumps, Sifilis, dan Toksoplasmosis.

3.         Neoplasma, mengakibatkan hydrocephalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS.

4.         Perdarahan sebelum dan atau sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.

Meskipun banyak ditemukan pada bayi dan anak, sebenarnya hydrocephalus juga bisa terjadi pada dewasa. Hanya saja, pada bayi gejala klinisnya tampak lebih jelas, sehingga lebih mudah dideteksi dan didiagnosis. Hal ini dikarenakan pada bayi ubun-ubunnya masih terbuka, sehingga adanya penumpukan cairan otak dapat dikompensasi dengan melebarnya tulang-tulang tengkorak. Terlihat pembesaran diameter kepala yang makin lama makin membesar seiring bertambahnya tumpukan CSS. Sedangkan pada orang dewasa, tulang tengkorak tidak lagi mampu melebar. Akibatnya berapapun banyaknya CSS yang tertumpuk, tidak akan mampu menambah besar diameter kepala.

Berikut ini adalah hal-hal yang mempengaruhi terjadinya hydrocephalus:⁷

1.         Lahir prematur, bayi yang lahir prematur memiliki risiko yang lebih tinggi perdarahan intraventricular (perdarahan dalam ventrikel otak) yang dapat menyebabkan hydrocephalus.

2.         Masalah selama kehamilan infeksi pada rahim selama kehamilan dapat meningkatkan risiko hydrocephalus pada bayi berkembang. Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. secara patologis terlihat penebalan jaringan piameter dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain, penyebab infeksi adalah toksoplasmosis.

3.         Masalah dengan perkembangan janin seperti penutupan yang tidak lengkap dari kolom tulang belakang. Beberapa cacat bawaan mungkin tidak terdeteksi saat lahir, tetapi peningkatan risiko hydrocephalus akan tampak saat usia bayi lebih tua (masih masa anak - anak).

4.         Lesi dan tumor sumsum tulang belakang atau otak. Pada anak yang menyebabkan penyumbatan ventrikel IV / akuaduktus sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari cerebelum, penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan kraniofaringioma. Hydrocephalus Infantil, 4% adalah karena tumor fossa fosterior.

5.         Infeksi pada sistem saraf. Perdarahan di otak. Hydrocephalus Infantil, 50% adalah karena perdarahan dan meningitis. 

6.  Memiliki cedera kepala berat.

   GAMBARAN KLINIS⁸

Gambaran klinis hydrocephalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, dan lokasi obstruksi. Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi hipertensi intrakranial. Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut:

1.         Neonatus

a.    Gejala hydrocephalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran menurun ke arah letargi. Anak kadang – kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai gejala-gejala seperti tersebut di atas, perlu dicurigai adanya kemungkinan hydrocephalus. Dengan demikian dapat dilakukan pemantauan secara teratur dan sistematik.

b.    Pada anak di bawah 6 tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat. Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berarti bahwa tidak ada hydrocephalus. Pada umur 1 tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga tengkorak yang melebar maka tekanan intrakranial secara relatif akan mengalami dekompresi.

c.    Vena-vena di kulit kepala dapat sangat menonjol, terutama apabila bayi menangis.

d.   Mata penderita hydrocephalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang disebut sebagai setting-sun sign, sklera yang berwarna putih akan tampak di atas iris.

e.    Kadang-kadang terlihat adanya nistagmus dan strabismus. Pada hydrocephalus yang sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil. Tidak adanya pulsasi vena retina merupakan tanda awal hipertensi intrakranial yang khas.

2.         Dewasa

Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu, gangguan visus, gangguan motorik/berjalan, dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hydrocephalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologik pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan/atau paralisis nervus abdusens.

   PENATALAKSANAAN MEDIS⁸

1.         Terapi Medikamentosa

Hydrocephalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi pada umumnya tidak memerlukan tindakan operasi. Dapat diberi asetazolamid untuk mengurangi sekitar sepertiga produksi CSS, dan terkadang efektif pada hydrocephalus ringan yang berkembang lambat. Pada keadaan akut dapat diberikan manitol. Diuretika dan kortikosteroid dapat diberikan, meskipun hasilnya kurang memuaskan.

2.         Tindakan Operasi  

      Operasi berupa upaya menghubungkan ventrikulus otak dengan rongga peritoneal, yang disebut ventriculo-peritoneal shunt. Tindakan ini pada umumnya ditujukan untuk hydrocephalus non-komunikans dan hydrocephalus yang progresif. Setiap tindakan pemirauan (shunting) memerlukan pemantauan yang berkesinambungan oleh dokter spesialis bedah saraf.

 Refferences:

1.             Assosiation Hydrocephalus.2003. Hydrocephalus Didiagnosis Pada Anak Dan Dewasa. Edisi Kedua. San Fransisco.

2.             Maryunani, A. dan Nurhayati ., 2009. Asuhan Kegawatdaruratan Dan Penyulit Pada Neonatus. CV. Trans Info Media, Jakarta.

3.             Alexie S., 2008. Hydrocephalus. Dapat diakses di : http://www.wikipedia.org//

4.             Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.1985. Ilmu Kesehatan Anak. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Jakarta.

5.             Schwartz, M.W., 2005. Pedoman Klinis Pediatri. Penerbit Buku Kedokteran, Jakarta.

6.             Buranda, Theopilus. dkk. 2008. Anatomi Umum. Makassar: Bagian Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin.

7.             Darsono dan Himpunan dokter spesialis saraf indonesia dengan UGM. 2005. Buku Ajar Neurologi Klinis. Yogyakarta. UGM Press.

8.             Farina A., 2000. Hydrocephalus. http://www.scribd.com// 

9.  Ristoari, 2012. Neuro Development Treatment (NDT). Available at: http://alatterapi.wordpress.com/2012/01/20/neuro-development-treatment-ndt/